01/02/2026
A mastocitose é uma condição rara caracterizada pela proliferação anormal de mastócitos, o que resulta no seu acúmulo em órgãos como a pele, a medula óssea e outros órgãos. Assim, podemos dividir a mastocitose de várias formas, sendo as duas formas principais a forma cutânea, mais prevalente em crianças, e a sistêmica, que geralmente aparece até a terceira década de vida e quase sempre leva ao acometimento da medula óssea.
As formas cutâneas podem passar despercebidas: por sua raridade, geralmente são subdiagnosticadas e o tratamento é feito baseado no controle dos sintomas: as lesões podem gerar muito prurido e, por vezes, urticária. Em casos mais graves, podem ocorrer reações sistêmicas anafilactoides devido à grande liberação de substância pelos mastócitos - essas reações se assemelham às reações anafiláticas, sem que haja, de fato, um alérgeno.
Na forma sistêmica, o acometimento da medula óssea pode levar ao desenvolvimento de leucemia mastocitária, de prognóstico reservado. Além disso, o acometimento do trato gastrointestinal está associado ao surgimento de úlceras pépticas, devido a secreção de histamina, e também à presença de outros sintomas inespecíficos, como náuseas, vômitos e diarreia crônica.
Assim, o patologista é essencial para identificar essa proliferação anormal de mastócitos em amostras de biópsia de pele em um contexto clínico . A imunohistoquímica é crucial no diagnostico diferencial com outras entidades em que observa uma superposição morfológica, em especial a identificação de mastócitos clonais — importante para definir mastocitose sistêmica. A biópsia de medula pode ser necessária para descartar a forma sistêmica da doença.
