17/08/2024
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – განვითარების თანდაყოლილი მანკებიდან ყველაზე ხშირია; ზოგიერთი მათგანი იწვევს ნაყოფის სიკვდილს მუცლადყოფნის პერიოდში, ან ადრეულ ბავშვობის ასაკში, სხვები არ იწვევენ შარდგამომყოფი სისტემის ფუნქციის მოშლის რაიმე შესამჩნევ დარღვევას და მათი აღმოჩენა სრულიად შემთხვევით ხდება. რიგი ანომალიებისა გამოირჩევა ნელი პროგრესირებით და კლინიკურად ვლინდება მხოლოდ მოხუცებულობის ასაკში. ზოგიერთი ანომალია შესაძლებელია გახდეს წინასწარგანმწყობი ფაქტორი თირკმელკენჭოვანი დაავადების, ქრონიკული პიელონეფრიტის, არტერიული ჰიპერეტენზიის განვითარებისა. ანომალიების განვითარების მიზეზებს შორისაა მემკვიდრული ფაქტორები, დედის ზოგიერთი დაავადებები (მაგალითად, წითურა ორსულობის პირველ თვეებში), იონიზირებადი ზემოქმედება, სიფილისი, ალკოჰოლიზმი, ჩასახვის საწინააღმდეგო ჰორმონული საშუალებების გამოყენება და სხვ.. შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიების აღოჩენისას აუცილებელია ჩატარდეს ავადმყოფის ოჯახის ყველა წევრის დაწვრილებითი გამოკვლევა.
თირკმელების ანომალიების კლასიფიკაცია თირკმელების ანომალიები იყოფა 5 ჯგუფად: რაოდენობრივი, მოცულობითი, მდებარეობის, სტრუქტურისა და ურთიერთქმედების ანომალიები.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – თირკმლის აპლაზია. ეს ანომალია არის ვოლფის სადინრის არარსებობის ან მისი განვითარების შეფერხების შედეგი საშარდე გზის შესაბამის მხარეს. უმეტეს შემთხვევაში თირკმლის აპლაზიას თან ერთვის შარდსაწვეთს, მისი შესართავის და შარდის ბუშტის სამკუთხედის შესაბამისი ნაწილის არარსებობა. შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – დიაგნოსტიკა. თირკმლის ცალმხრივი აპლაზიის დიაგნოსტირებას ახდენენ თირკმლის ქრომოცისტოსკოპიით, ექსკრეტორული უროგრაფიით, პნევმოპერიტონიუმით, რადიოიზოტოპური და ულტრაბგერითი სკანირებითა და ანგიოგრაფიით, რომელიც ავლენს თირკმლის სისხლძარღვების არარსებობას ანომალიის მხარეს. თირკმლის აპლაზიას ჩვეულებრივ თან ახლავს კონტრლატერალური თირკმლის ჰიპერტროფიითა.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – რაოდენობრივი ანომალიები თირკმლის გაორება – რაოდენობრივ ანომალიებში ხშირია. გაორებული თირკმელი მნიშვნელოვნად გრძელია ნორმალურ თირკმელთან შედარებით, ხშირად გამოხატულია მისი ემბრიონული წილაკოვნება. ზედა და ქვედა თირკმელს შორის არსებობს სხვადასხვა ხარისხით გამოხატული ღარი (ნაოჭი). გაორებული თირკმლის ზედა ნაწილი უხშირესად უფრო პატარაა ქვედა ნაწილზე. გაორებული თირკმლის სისხლმომარაგება ხორციელდება თირკმლის ორი არტერიით. გაორებული თირკმლის თითოეული ნაწილის ლიმფური მიმოქცევა აგრეთვე გაცალკავებულია. თირკმლის სრული გაორებისას, მის თითოეულ ნაწილს აქვს გამოყოფილი საკუთარი მენჯ–ფიალების სისტემა, ამასთან ქვედა ნაწილში ის ნორმალურადაა განვითარებული, ხოლო ზედაში – განუვითარებელია. თითოეული მენჯიდან გამოდის შარდსაწვეთი. თირკმლის სისხლძარღვებისა და პარენქიმის გაორება მენჯის გაორების გარეშე ითვლება თირკმლის არასრულ გაორებად.
დიაგნოსტიკა – ცისტოსკოპია, ექსკრეტორული უროგრაფია, თირკმლის სკანირება. ეს ანომალია მკურნალობას არ საჭიროებს. კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია ერთ ან ორივე თირკმელში განვითარებულ სხვადახვა პათოლოგიური პროცესზე.
მკურნალობა. ფუნქციის 60%–მდე შენარჩუნებისას ახორციელებენ ორგანოს შემანარჩუნებელ ანტირეფლუსურ ოპერაციას, ქვების ექსტრაკორპორალურ დაშლას და ა. შ. ფუნქციის უფრო მნიშვნელოვანი დაკარგვისას – ჰემინეფროექტომიას. ხოლო ორივე ნაწილის ფუნქციის სრული დაკარგვისას – ნეფრექტომიას.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – დამატებითი თირკმელი. ეს ანომალია ძალიან იშვიათად გვხვდება. დამატებით თირკმელს აქვს დამოუკიდებელი სისხლმომარაგება, რომელიც ახორციელებს ძირითადი თირკმლის დრენირებას, ან იხსნება დამოუკიდებელი შესართავით შარდის ბუშტში. ზოგჯერ იგი შეიძლება იყოს ექტოპირებული და თან ერთვოდეს შარდის მუდმივი დინება. დამატებითი თირკმელი მდებარეობს ნორმალური თირკმლის ქვემოთ და ზოგჯერ წელის ქვედა მალების ან თეძოს დონეზეა, იშვიათად მენჯში. მისი ზომები ვარიაბელურია, მაგრამ უხშირესად მნიშვნელოვნად შემცირებულია. დიაგნოსტიკა. ექსკრეტორული უროგრაფია, თირკმლის სკანირება, თირკმლის არტერიოგრაფია (აორტოგრაფია). ოპერაციული მკურნალობის– ნეფრექტომიის ჩვენებაა – ჰიდრონეფროზი, ნეფროლითიაზი, პიელონეფრიტი, აგრეთვე სიმსივნე.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – მოცულობის ანომალიები მოცულობის ანომალიებს მიეკუთვნება თირკმლის ზომებში შემცირება – ჰიპოპლაზია. თირკმლის ჰიპოპლაზია ხასიათდება ნორმალური ჰისტოლოგიური შენებითა და თირკმლის ფუნქციის დარღვევის არარსებობით. ჰიპოპლაზია ხშირად არის ერთმხრივი, მაგრამ შესაძლებელია იყოს ორივე მხარეს.
დიაგნოსტიკა – ექსკრეტორული უროგრაფია, თირკმლის რადიოიზოტოპური და ულტრაბგერითი სკანირება. ჰიპოპლაზიისას სისხლძარღვთა სანათური როგორც თირკმლის ფეხში, ისე თირკმლის შიგნით თანაბრადაა შემცირებული, მეორადი ატროფიის დროს კი აღინიშნება თირკმლის სისხლძარღვების სანათურის მკვეთრი შემცირება, თირკმელში მათ არასწორი განლაგება, მათი რიცხვის მნიშვნელოვანი შემცირება, განსაკუთრებით თირკმლის ქერქში, თირკმლის ფეხის სისხლძარღვების ნორმალური კალიბრის დროს.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – თირკმლის ცალმხრივი ჰიპოპლაზიის დროს ავადმყოფი საჭიროებს მკურნალობას მხოლოდ მაშინ, როდესაც მასში აღინიშნება პათოლოგიური პროცესი. ჩვეულებრივ ეს არის პიელონეფრიტი, რომელიც ხშირად გართულებულია თირკმლის შეჭმუხნითა და არტერიული ჰიპერტენზიით; ასეთ დროს მიმართავენ ნეფრექტომიას.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – მდებარეობის ანომალიები თირკმლის მდებარეობის ანომალიები (დისტოპია) – პირველადი თირკმლის მენჯიდა წელის მიდამოში გადანაცვლების დარღვევის შედეგია. თირკმლის დისტოპია შეიძლება იყოს ერთ– ან ორმხრივი. ანომალიებს შორის დისტოპია საკმაოდ ხშირია. თირკმლის მდებარეობაზე დამოკიდებულებით განასხვავებენ თორაკალურ, წელის, თეძოს, მენჯისა და ჯვარედინ დისტოპიებს. რაც უფრო ქვევითაა განლაგებული დისტოპირებული თირკმელი, მით მეტად ირღვევა მისი როტაციის პროცესი.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – თირკმლის თორაკალური დისტოპია – გვხვდება იშვიათად, შეიძლება გამოვლინდეს გულმკერდის კედლის გაურკვეველი ტკივილებით, ხშირად საკვების მიღების შემდგომ. დიაგნოსტიკა – გულმკერდის რენტგენოსკოპია, ფლუოროგრაფია – ნახულობენ დიაფრაგმის თავზე გულმკერდის ღრუში ჩრდილს. თირკმლის ექსკრეტორული უროგრაფიითა და სკანირებით შეიძლება დადგინდეს ზუსტი დიაგნოზი. თორაკალურად დისტოპირებული თირკმლის შარდსაწვეთი ჩვეულებრივზე უფრო გრძელია.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – თირკმლის წელისმიერი დისტოპია – დისტოპირებული თირკმლის არტერია ჩვეულებრივ გამოდის აორტიდან უფრო დაბლა, წელის II-III მალების დონეზე, მენჯი წინაა გადახრილი. ეს ანომალია ვლინდება ტკივილებით. ნეკნები ქვეშ ისინჯება თირკმელი და შეიძლება გვეგონოს სიმსივნე ან ნეფროპტოზი.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – თეძოსმიერი დისტოპია – თირკმელი მდებარეობს თეძოს ფოსოში, თირკმლის არტერიები ჩვეულებრივ მრავლობითია, გამოდიან თეძოს საერთო არტერიიდან. ვლინდება ტკივილებით მუცლის არეში, რაც განპირობებულია დისტოპირებული თირკმლის მეზობელ ორგანოებსა და ნერვულ წნულებზე ზეწოლით, აგრეთვე უროდინამიკის დარღვევის ნიშნებით.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – მენჯისმიერი დისტოპია ხასიათდება თირკმლის ღრმა მდებარეობით მენჯის ღრუში. კლინიკური გამოვლინებანი დაკავშირებულია მეზობელი ორგანოების გადანაცვლებით, რაც იწვევს მათი ფუნქციების მოშლასა და ტკივილს.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – ჯვარედინი დისტოპია ხასიათდება ერთი თირკმლის გადანაცვლებით შუა ხაზზე, რის შედეგადაც ორივე თირკმელი აღმოჩნდება ერთი მხრიდან განლაგებულნი. თირკმლის დისტოპიის დროს სისხლძარღვები მოკლეა, გამოდიან უფრო ქვემოდან, ვიდრე ჩვეულებრივ, თირკმელს დაკარგული აქვს მობილობა. ოპერაცია ტარდება მხოლოდ დისტოპირებულ თირკმელში პათოლოგიური პროცესის არსებობის დროს.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – ურთირთქმედების ანომალიები ორივე თირკმლის შეზრდას განიხილავენ როგორც ურთიერთქმედების ანომალიას. თირკმელების მედიალური ზედაპირებით შერწყმას გალეტისმაგვარ თირკმელს უწოდებენ. ერთი თირკმლის ზედა პოლუსის მეორე თირკმლის ქვედა პოლუსთან შერწყმისას ვითარდება S – მაგვარი თირკმელი. პირველი ფორმის დროს ერთი თირკმლის მენჯ–ფიალური სეგმენტი მიმართულია მედიალურად, ხოლო მეორესი ლატერალურად; მეორე ფორმის დროს კი თირკმელების გრძელი ღერძი ერთმანეთის პერპენდიკულარულია.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – ნამგლისებრი თირკმელი – დამახასიათებელია თირკმელების მოსახელე პოლუსებით შეერთება. ნამგლისებრი თირკმელი თითქმის უმოძრაოა. მის მყარ ფიქსაციას განაპირობებს მრავალრიცხოვანი სისხლძარღვოვანი კავშირები და თავისებური ფორმა. თირკმლის ორივე ნაწილის ქვედა სეგმენტების დამაკავშირებელი ყელი ჩვეულებრივ მდებარეობს დიდი სისხლძარღვებისა (აორტის, ქვედა ღრუ ვენის, თეძოს საერთო სისხლძარღვების) და მზის წნულის წინ, რომლებსაც აწვება ხეხემლისაკენ. ძალიან იშვიათად შესაძლებელია ყელის რეტროაორტული მდებარეობა.
კლინიკური გამოვლინებები – პალპირებით მუცლის ღრუში ხერხემლის ორივე მხარეს ნაკლებად მოძრავი წარმონაქმნის არსებობა, ზოგჯერ ტკივილის შეგრძნებები მეზობელ ორგანოებზე ზეწოლის შედეგად. ნალისებური თირკმელის ყელით ქვედა ღრუ ვენის ზეწოლისას შეძლება გამოვლინდეს სხეულის ქვედა ნაწილის ვენური ჰიპერტენზია, ქვედა კიდურების შეშუპებითა და გაბუჟების შეგრძნების გაჩენით. ნამგლისებრი თირკმელი ხშირად ტრავმირდება, მასში ხშირად ვითარდება აგრეთვე ანთებითი დაავადებები, ქვები და ჰიდრონეფროზი.
დიაგნოსტიკა – რენტგენოლოგიური და რადიოიზოტოპური მეთოდები. ანგიოარქიტექტონიკის შესასწავლად გამოიყენება არტერიოგრაფია. ოპერაციული მკურნალობა ნაჩვენებია – ნამგლისებრ თირკმელში პათოლოგიური პროცესების განვითარებისას და იშვიათად ძლიერი, შეუპოვარი ტკივილების არსებობისას. ბავშვებში ოპერაციული ჩარევის დროს აუცილებლად მიმართავენ თირკმლის ყელის გაკვეთას (ისთმიტომიას) და განცალკავებული თირკმელების რეპოზიციას. ნამგლისებრი თირკმლის ერთ–ერთი მხარის შორს წასული დაზიანებისას ახორციელებენ ჰემინეფრექტომიას.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – სტრუქტურულ ანომალიებს მიეკუთვნება თირკმლის დისპლაზია, მულტიკისტოზი, პოლიკისტოზი, უბრალო სოლიტარული კისტა, ღრუბლისებრი კისტა, ღრუბლისებური თირკმელი.
სტრუქტურული ანომალიები თირკმლის დისპლაზიის დროს აღინიშნება თირკმლის თანდაყოლილი ზომებში დაპატარავება პარენქიმის არასწორი განვითარებითა და თირკმლის ფუნქციების შემცირებით. არსებობს თირკმლის დისპლაზიის ორი ფორმა – რუდიმენტული და ჯუჯა თირკმელი.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – რუდიმენტული თირკმელი ორგანოა, რომლის განვითარებაც შეჩერდა ემბრიონული პერიოდის ადრეულ სტადიაზე; თირკმლის ადგილას გვხვდება მცირე ზომის სკლეროზული მასა 1–3 სმ ან უფრო მცირე ზომის, რომელშიც ჰისტოლოგიური გამოკვლევით აღმოაჩენენ განუვითარებელ გირგლებსა და მილაკებს და გლუვკუნთოვან ბოჭკოებს.
შარდგამომყოფი სისტემის ანომალიები – ჯუჯა თირკმელი შემცირებულია ზომებში 2–5 სმ–მდე, მის პარენქიმაში გორგლების რიცხვი მკვეთრად შემცირებულია, ხოლო ინტერსტიციული ფიბროზული ქსოვილი ჩვეულებრივ არის განვითარებული. თირკმლის სისხლძარღვების რაოდენობა და ზომა მნიშვნელოვნადაა შემცირებული, შარდსაწვეთი ზოგჯერ ობლიტირებულია.
თირკმლის მულტიკისატოზს ახასიათებს თირკმლის ქსოვილის სრული ჩანაცვლება კისტებით და შარდსაწვეთის სრული ობლიტერაცია მენჯის მიდამოში ან მისი დისტალური ნაწილის არარსებობა.
თირკმლის პოლიკისტოზი ხასიათდება პარენქიმის სხვადასხვა მოცულობის მრავლობითი კისტებით ჩანაცვლებით. ხშირად მემკვიდრეობითი და ყოველთვის ორმხრივად განვითარებული დაავადებაა. ძირითადი სიმპტომებია: წელის მიდამოში ყრუ ტკივილი, წყურვილი და პოლიურია, ადვილად დაღლა, გულ–სისხლძარღვთა სისტემის მხრივ ცვლილებები, ჰემატურია. პიელონეფრიტის განვითარების შემთხვევაში – პოლიურია. დიაგნოსტიკა – რენტგენოლოგიური და რადიოიზოტოპური კვლევის მეთოდები. კონსერვატიული მკურნალობა სიმპტომურია. პროგრესირებადი თირკმლის უკმარისობის დროს ნაჩვენებია პოლიკისტოზური თირკმლის ქირურგიული დეკომპრესია მრავლობითი პუნქციითა და კისტების დაცლით. ამ ოპერაციას ეწოდება „იგნიპუნქტურა“, ზოგჯერ მას უმატებენ თირკმლის ომენტორევასკულარიზაციას.
უბრალო სოლიტარული კისტა – ერთეული კისტოზური წარმონაქმნია, რომელსაც აქვს მრგვალი ან ოვალური ფორმა, იმყოფება თირკმლის ზედაპირზე და შესაძლებელია მისი ლოკალიზება მის სხვადასხვა ნაწილში. დაავადება შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან შეძენილი. შეძენილი კისტაა – რეტენციული პროცესებისა და იშემიის შედეგი, რომლებიც ვითარდება პიელონეფრიტის, შარდკენჭოვანი დაავადების, ტუბერკულოზის, სიმსივნისა და თირკმლის ინფარქტის შემდგომ. კისტის გადიდება თანდათან იწვევს თირკმლის პარენქიმის ატროფიას და თირკმლის ჰემოდინამიკის დარღვევას. კლინიკური გამოვლინებებია – ყრუ ტკივილი წელის არეში, პალპაციით ისინჯება გადიდებული თირკმელი, პიურია, ჰემატურია. დიდი კისტები მიდრეკილია ტრავმატიზციისაკენ. შესაძლებელია მათი კედლების გაგლეჯა და პარარენალური უროჰემატომის წარმოქმნა.
დიაგნოსტიკა ემყარება ულტრაბგერითი და რენტგენოლოგიური კვლევების შედეგებს, კანქვეშა კისტოგრაფიასა და თირკმლის არტერიოგრაფიას, თირკმლის რადიოიზოტოპურ სკანირებას.
მკურნალობა – მცირე ზომის კისტების დროს – პუნქციით კისტის შიგნით მასკლეროზირებელი ნივთიერებების შეყვანა. დიდი კისტების დროს, რომლებიც ახდენენ თირკმელზე და მეზობელ ორგანოებზე ზეწოლას, თირკმლის ფუნქციის გაუარესებას – ოპერაციული მკურნალობა: კისტის კედლების გახსნა და ამოკვეთა.
დერმოიდური კისტა – შეიძლება შეიცავდეს ცხიმს, თმას, ზოგჯერ კბილებსაც. დიაგნოსტიკა – მიმოხილვითი რემტგენოგრაფია. ჩვეულებრივ დერმოიდულ კისტას თირკმელში აღმოაჩენენ თირკმლის პირველადი სიმსივნის ან კისტის დიაგნოზის მქონე პაციენტების ოპერაციული ჩარევისას. მკურნალობა გულისხმობს კისტის ამოკვეთას. ღრუბლისებრი კისტა – ხასიათდება თანდაყოლილი მრავლობითი წვრილი კისტების არსებობით თირკმლის პირამიდებში. ძირითადი სიმპტომებია – ჰემატურია, ტკივილი წელის მიდამოში, პოლიურია. დიაგნოსტიკა – რენტგენოლოგიური გამოკვლევა (წვრილი პეტრიფიკათების ჩრდილები თირკმლის მოდულარული ნივთიერების პროექციაში, ექსკრეტორული უროგრაფია (დვრილების მიდამოში ჩანს ტვინოვან ნივთიერებაში წვრილი ღრუების ჯგუფი). .გაურთულებელ შემთხვევებში მკურნალობას არ საჭიროებს. ტოტალური ჰემატურიის დროს ახორციელებენ ჰემოსტაზს, პიელონეფრიტის დროს – ანტიბაქტერიულ თერაპიას. კონსერვატული თერაპიის არაეფექტურობის შემთხვევაში ნაჩვენებია ნეფრექტომია.
