Dr.Mohammed Morshed Alam

13/09/2026

"Professional only"
Academic

Clinical Case History

Amyloidosis of the Tongue

Patient Profile

- Age/S*x: 54-year-old male
- Referral Source: Ward 17, Department of Nephrology, Chittagong Medical College Hospital
- Referred For: Evaluation of tongue ulceration
- Relevant Comorbidities: Hypertension (HTN) and Chronic Kidney Disease (CKD)

Presenting Complaint

The patient was referred from the Department of Nephrology, Chittagong Medical College Hospital to the Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Dental Unit, Chittagong Medical College for evaluation of a tongue ulceration/lesion.

Clinical Evaluation and Histopathological Diagnosis

Following clinical examination, an incisional biopsy of the tongue lesion was performed in the Outpatient Department (OPD), Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Dental Unit, Chittagong Medical College.

Histopathological examination of the biopsy specimen revealed amyloid deposition consistent with amyloidosis of the tongue.
Note: Special stain Congo red used
under polarized light.
Provisional Clinical Consideration

Amyloidosis of the tongue (oral amyloidosis) — histopathologically diagnosed.

Further Evaluation and Management

The next essential step is to determine whether the amyloid deposition represents:

1. Localized oral amyloidosis, confined predominantly to the tongue; or
2. Systemic amyloidosis, particularly immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis, given the patient's associated Chronic Kidney Disease (CKD) and current Nephrology referral.

Recommended Systemic Evaluation

Further multidisciplinary evaluation should be undertaken to establish the type and extent of amyloid involvement, including:

- Confirmation of amyloid deposition with Congo red staining and demonstration of apple-green birefringence under polarized light.
- Definitive amyloid typing, preferably by an appropriate validated method such as mass spectrometry-based proteomic analysis, where available.
- Evaluation for monoclonal immunoglobulin production, including serum and urine immunofixation electrophoresis and serum free light-chain assay.
- Assessment of renal involvement, including renal function, urinary protein quantification, and evaluation of the existing Chronic Kidney Disease.
- Assessment for other possible systemic involvement, particularly cardiac, hepatic, neurological, and gastrointestinal involvement, as clinically indicated.
- Multidisciplinary correlation with Nephrology, Hematology, Cardiology, and Oral and Maxillofacial Surgery.

Clinical Objective

The primary objective is to establish the amyloid subtype and determine whether the tongue lesion represents localized oral amyloidosis or a manifestation of systemic amyloidosis, particularly AL (immunoglobulin light-chain) amyloidosis, and to guide appropriate multidisciplinary management.This format is suitable for a clinical case presentation, case report, or academic seminar.

The next step is to determine whether this is localized oral amyloidosis or part of systemic amyloidosis, particularly AL amyloidosis.

Histopathologically confirmed tongue Amyloidosis
↓
Amyloid typing
↓
SPEP + SIFE + UPEP + UIFE + Serum FLC
↓
CBC + Calcium + Renal function + Urinalysis/Proteinuria + LFT
↓
ECG + Echocardiography + NT-proBNP + Troponin
↓
ESR/CRP + evaluation for chronic inflammatory/infectious disease
↓
TSH/FT4 + IGF-1 + HbA1c + B12/Folate/Iron studies
↓

Final classification: Localized Oral Amyloidosis vs Systemic Amyloidosis

Most important: Do not label the case as localized tongue amyloidosis merely because the patient has no systemic symptoms. A proper monoclonal protein screen (SPEP/SIFE, UPEP/UIFE and serum FLC) plus appropriate cardiac and renal assessment is needed to exclude clinically occult systemic AL amyloidosis.

Dr.Mohammed Morshed Alam
Assistant Professor of Oral & Maxillofacial Surgery
Department of Oral & Maxillofacial Surgery
Dental Unit,Chittagong Medical College

12/09/2026

*Professional only*

Purpose:Academic

“Crossed Hemihyperplasia/ “Crossed Hemihypertrophy"

A Rare Case of Crossed Hemihyperplasia with Associated Facial assymetry and Malocclusion :Relevance to Dentofacial Orthopaedics and Orthodontics, and Oral & Maxillofacial Surgery

Clinical Features / Associated Anomalies and Stepwise Treatment:

- Associated malocclusion (Undergo)
- Left branchial sinus — surgically treated
- Bilateral preauricular sinuses — surgically treated
- Adenotonsillitis — surgically treated
- Varicose veins
- Convulsions
- History of birth asphyxia

The patient was diagnosed at the age of 3 years on 21.06.2016 and is currently a 14-year-old boy.

Patients from different age groups were evaluated and treated by different specialized faculties. Their systemic presentations, associated anomalies, and clinical findings were assessed systematically through a multidisciplinary approach.

The patient underwent stepwise management through a multidisciplinary approach, addressing the associated congenital anomalies, facial abnormalities, malocclusion, and other systemic manifestations.

Multidisciplinary Team involved :

- Department of Paediatric Surgery
- Department of Paediatric Neurology
- Department of Child Health
- Department of Orthodontics and Dentofacial Orthopaedics
Dental Unit,Chittagong Medical College
- Department of ENT (Otolaryngology–Head & Neck Surgery)
- Department of Oral and Maxillofacial Surgery
Dental Unit,Chittagong Medical College

Special Thanks
*Prof.Dr.Tahmina Banu
*Dr.Taslima Akther
FCPS trainee
Department of Orthodontics &Dentofacial Orthopaedics
Dental Unit,Chittagong Medical College

Discussion

Oral and Maxillofacial Surgery (OMFS) এবং Orthodontics-এ, crossed hemihypertrophy (বা crossed congenital hemihyperplasia) একটি বিশেষ ও জটিল diagnostic এবং management challenge হিসেবে উপস্থাপিত হয়। এই বিরল congenital condition-এ মুখমণ্ডল/মাথার এক পাশে (hemifacial hyperplasia) overgrowth-এর সঙ্গে বিপরীত পাশের (contralateral) upper অথবা lower extremities-এর overgrowth সহাবস্থান করে।

Clinical guidelines একটি multidisciplinary approach-এর ওপর গুরুত্বারোপ করে, যেখানে airway safety, structural symmetry, functional occlusion, এবং নিয়মিত oncological screenings-কে অগ্রাধিকার দেওয়া হয়।

Management Approach:
Comprehensive multidisciplinary assessment, diagnosis, treatment planning, surgical management of associated congenital anomalies, and ongoing dentofacial/orthodontic evaluation.

Oral and Maxillofacial Manifestations:

যখন maxillofacial region আক্রান্ত হয়, তখন overgrowth সাধারণত midline দ্বারা bounded থাকে এবং এটি সব ধরনের tissue—ectodermal, mesodermal এবং neural structures—কে প্রভাবিত করে। Typical clinical features-এর মধ্যে রয়েছে:

Dental Abnormalities:

আক্রান্ত পাশের teeth-গুলোতে প্রায়ই macrodontia দেখা যায়, যেখানে crown এবং root size উভয়ই enlarged থাকে। Eruption patterns-এ গুরুতর পরিবর্তন ঘটে; primary teeth সাধারণত premature calcification, eruption এবং exfoliation প্রদর্শন করে।

Skeletal Overgrowth:

Maxilla, mandible, alveolar process, zygoma এবং mandibular condyle-এ unilateral enlargement ঘটে। এর ফলে mandibular canal enlarged হয় এবং gonial angle-এ marked/steep alteration দেখা যায়।

Soft Tissue Hyperplasia:

Marked macroglossia (জিহ্বার অর্ধাংশের enlargement), thick pendulous buccal mucosa with a velvety texture, এবং lips, cheeks, tonsils ও masticatory muscles—যেমন masseter—এর unilateral enlargement দেখা যেতে পারে।

Functional Malocclusion:

Asymmetric bone growth-এর কারণে patients-দের মধ্যে প্রায়ই crossbites, open bites, dental midline shifting, এবং severely canted occlusal plane develop করে।

Temporomandibular Joint (TMJ) Dysfunction

Mechanical imbalance-এর ফলে TMJ clicking, mouth opening-এর সময় deviation, এবং joint discomfort দেখা দিতে পারে।

Main Concerns & Management Guidelines:

Surgical এবং pediatric guidelines অনুযায়ী, crossed hemihypertrophy-এর management তিনটি core priority-কে কেন্দ্র করে পরিচালিত হয়:

1. Screening for Associated Malignancies (Primary Safety Goal)

Congenital hemihyperplasia-তে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ system-wide concern হলো embryonal tumors-এর increased risk; বিশেষ করে Wilms' tumor (nephroblastoma) এবং hepatoblastoma।

Guideline Protocol:

কোনো elective maxillofacial reconstruction পরিকল্পনা করার আগে clinicians-কে নিশ্চিত করতে হবে যে patient নিয়মিত abdominal ultrasounds করাচ্ছে—সাধারণত প্রতি 3 মাস অন্তর, 7 বা 8 বছর বয়স পর্যন্ত—এবং occult tumors rule out করার জন্য serum alpha-fetoprotein (AFP) testing করা হচ্ছে।

2. Staged Multidisciplinary Intervention

Maxillofacial surgeons, orthodontists এবং pediatricians-কে closely coordinate করে patient-এর care পরিচালনা করতে হবে।

During Growth:

Child-এর growth চলাকালীন active intervention সাধারণত minimized রাখা হয়, কারণ asymmetric growth rate সাধারণত skeletal maturity পর্যন্ত চলতে থাকে অথবা accelerate করতে পারে।

Management সাধারণত সীমাবদ্ধ থাকে:

- Interceptive orthodontics, যাতে dental space preserve করা যায়;
- Early tooth loss manage করা;
- এবং macroglossia-এর কারণে airway compromise থেকে airway-কে protect করা।

Post-Growth Reconstruction:

Physiologic growth সম্পন্ন হওয়ার পর permanent corrective procedures শুরু করা হয়। এর মধ্যে রয়েছে:

- Orthognathic surgery—যেমন mandibular osteotomies এবং maxillary impactions;
- definitive orthodontics, যার মাধ্যমে occlusal plane flatten করা এবং facial symmetry restore করা হয়;
- এবং final stages-এ soft-tissue debulking অথবা cosmetic contouring—যেমন facelifts অথবা reduction of lipomatous tissues।

3. Advanced Diagnostic Mapping

Hemihypertrophy underlying neural এবং vascular layouts-কে পরিবর্তিত করে বলে surgical planning-এর জন্য routine imaging যথেষ্ট নয়।

Guidelines অনুযায়ী, 3D Cone Beam Computed Tomography (CBCT) অথবা spiral CT reconstructions ব্যবহার করে hypertrophied bone-এর exact boundaries trace করা এবং extraction অথবা bone cuts করার পূর্বে displaced inferior alveolar nerve bundle-এর অবস্থান নির্ণয় করা উচিত।

References

1.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/2013/152528

2.https://www.mdpi.com/2673-4095/3/3/26

3.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17456967/

4.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6669303/

5.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4296464/

6.https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/hemihypertrophy

7.https://www.slideshare.net/slideshow/5facial-hemihypertrophy/43613550

8https://www.journalijar.com/uploads/2026/05/6a38e1c90b50e_IJAR-57944.pdf

9https://www.journalijar.com/uploads/2026/05/6a38e1c90b50e_IJAR-57944.pdf
10.https://www.scribd.com/document/953106459/Facial-hemihypertrophy

11.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3906655/

12.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11277390/

13.https://omjournal.org/IssueText.aspx?issId=439

14.https://www.researchgate.net/publication/312480649_Hemifacial_hypertrophy_Exploring_new_avenues_of_treatment_modalities

15.https://www.researchgate.net/publication/315887387_A_Rare_Case_of_Hemifacial_Hypertrophy-_Orthodontic_Perspective

16.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5098060/

17.https://www.ovid.com/jnls/njms/fulltext/10.4103/njms.njms_171_22~congenital-hemifacial-hyperplasiaa-diagnostic-

Crossed Hemihypertrophy (Crossed Hemihyperplasia)

Crossed hemihypertrophy, যা crossed hemihyperplasia নামেও পরিচিত, একটি অত্যন্ত বিরল ধরনের congenital overgrowth syndrome, যেখানে শরীরের বিভিন্ন anatomic region তার বিপরীত পাশের তুলনায় অস্বাভাবিকভাবে বড় হয়ে যায়। সাধারণত এটি এমনভাবে প্রকাশ পায় যে, এক পাশের একটি upper limb এবং বিপরীত পাশের একটি lower limb অতিরিক্ত বৃদ্ধি পায়—যেমন, right arm বড় হওয়ার সঙ্গে left leg-ও বড় হওয়া।

সাধারণ জনগোষ্ঠীর মধ্যে শরীরের দুই পাশের মধ্যে সামান্য asymmetry স্বাভাবিকভাবেই দেখা যেতে পারে। তবে hemihypertrophy/hemihyperplasia-এর ক্ষেত্রে সাধারণত শরীরের দুই পাশের মধ্যে দৃশ্যমান বা পরিমাপযোগ্য growth discrepancy >5% হলে তা clinically significant হিসেবে বিবেচনা করা হয়।

Classification & Context

Hemihypertrophy/Hemihyperplasia বিভিন্ন pattern-এ প্রকাশ পেতে পারে। Crossed hemihypertrophy এই spectrum-এর কোথায় অবস্থান করে তা বোঝা এর rarity এবং clinical significance উপলব্ধি করতে সাহায্য করে:

Classic / Simple Hemihypertrophy:
Overgrowth শরীরের একই পাশের (ipsilateral) limb অথবা অন্যান্য structure-এ সীমাবদ্ধ থাকে।

Crossed Hemihypertrophy:
এটি সবচেয়ে rare presentation, যেখানে শরীরের বিপরীত পাশের (contralateral) limbs অথবা structures-এ alternating pattern-এর overgrowth দেখা যায়।

Isolated (Idiopathic):
অন্য কোনো শনাক্তযোগ্য genetic syndrome ছাড়াই hemihypertrophy/hemihyperplasia এককভাবে উপস্থিত থাকে।

Syndromic:
কোনো বৃহত্তর underlying genetic condition-এর clinical feature হিসেবে hemihypertrophy/hemihyperplasia দেখা দিতে পারে; যেমন Beckwith-Wiedemann syndrome অথবা Proteus syndrome।

Why Medical Surveillance is Critical:

যেকোনো ধরনের hemihypertrophy/hemihyperplasia, বিশেষ করে crossed variety-এর ক্ষেত্রে, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলোর একটি হলো cancer surveillance। [6]

Hemihypertrophy/hemihyperplasia-যুক্ত শিশুদের মধ্যে নির্দিষ্ট কিছু embryonal, intra-abdominal tumor হওয়ার risk সাধারণ population-এর তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি। সাধারণ population-এ এসব tumor-এর incidence কম হলেও, overgrowth syndromes-এর ক্ষেত্রে এই risk প্রায় 1%–10% পর্যন্ত হতে পারে।

সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ associated tumors হলো:

1. Wilms' tumor:
একটি rare renal malignancy/kidney cancer।

2. Hepatoblastoma:
একটি rare pediatric liver tumor।

এই increased tumor risk-এর কারণে শিশুদের জন্য নির্দিষ্ট protocol অনুযায়ী নিয়মিত tumor surveillance করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সাধারণত এর মধ্যে থাকে: [6]

Abdominal ultrasonography প্রতি 3 মাস অন্তর, শিশুর 7 বছর বয়স পর্যন্ত।

Alpha-fetoprotein (AFP) blood test প্রতি 3 মাস অন্তর, সাধারণত 4 বছর বয়স পর্যন্ত, বিশেষ করে hepatoblastoma surveillance-এর জন্য।

Caregiver-এর মাধ্যমে নিয়মিত physical observation/examination, বিশেষ করে abdominal swelling বা abdominal mass-এর কোনো লক্ষণ আছে কি না তা লক্ষ্য করা।

Functional Impact & Treatment:

যেহেতু crossed hemihypertrophy শরীরের alternating/contralateral sides-কে প্রভাবিত করতে পারে, তাই শিশুর growth-এর সঙ্গে সঙ্গে এটি physical, orthopedic এবং cosmetic challenges সৃষ্টি করতে পারে।

Gait and Mobility Issues:
Leg length discrepancy (LLD) শিশুর posture এবং gait-কে উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তন করতে পারে। এর ফলে limp, সিঁড়ি ওঠায় অসুবিধা এবং compensatory scoliosis (spinal curvature) দেখা দিতে পারে।

Orthopedic Interventions:
Mild leg length discrepancy সাধারণত shoe lift দিয়ে manage করা যেতে পারে। কিন্তু severe discrepancy—বিশেষ করে প্রায় >30 mm—হলে orthopedic surgical intervention প্রয়োজন হতে পারে। এর মধ্যে bone-lengthening procedures অথবা তুলনামূলকভাবে বেশি বৃদ্ধি পাওয়া limb-এর growth সাময়িকভাবে ধীর করার জন্য growth modulation procedures অন্তর্ভুক্ত হতে পারে।

Asymmetrical Internal Structures:
অত্যন্ত rare ক্ষেত্রে asymmetry শরীরের internal structures-কেও প্রভাবিত করতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, larynx (voice box)-এর asymmetry-এর ফলে severe voice disorder বা hoarseness হতে পারে, যার জন্য specialized voice therapy প্রয়োজন হতে পারে।

Treatment underlying condition-কে cure করে না। বরং একটি multidisciplinary care team—যার মধ্যে pediatrician, orthopedist এবং geneticist অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারেন—এর মূল লক্ষ্য হলো শিশুর mobility maximization, joint health preservation, functional সমস্যা নিয়ন্ত্রণ এবং সর্বোপরি নিয়মিত ও যথাযথ tumor surveillance নিশ্চিত করা।

References

1.Crossed Congenital Hemihyperplasia: A Case Report.
[ResearchGate](https://www.researchgate.net/publication/362919676_Crossed_Congenital_Hemihyperplasia_A_Case_Report?
[2.Annals of Saudi Medicine. Hemihypertrophy/hemihyperplasia and associated clinical considerations.
[Annals of Saudi Medicine](https://www.annsaudimed.net/doi/10.5144/0256-4947.1985.47
3. DrGreene. Hemihypertrophy / Hemihyperplasia.
[DrGreene](https://www.drgreene.com/qa-articles/hemihypertrophy-hemihyperplasia?
4.Hemihyperplasia: clinical definition and assessment.
[PubMed Central](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10849986/?
5.Bone School. Hemihypertrophy as a cause of leg length discrepancy.
[Bone School](https://www.boneschool.com/paediatrics/lld/causes/hemihypertrophy
6.Hemihyperplasia and tumor surveillance.
[YouTube clinical resource](https://www.youtube.com/watch?v=r6z7t_zVg3Y&t=35
7.ScienceDirect. Hemihyperplasia/overgrowth syndromes and associated conditions.
[ScienceDirect](https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003426610001162
8.Children's Hospital Colorado. Hemihypertrophy.
[Children's Hospital Colorado](https://www.childrenscolorado.org/conditions-and-advice/conditions-and-symptoms/conditions/hemihypertrophy
9.PubMed. Crossed hemihyperplasia and associated laryngeal/voice manifestations.
[PubMed](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39071623/?utm_source=chatgpt.com)
10.Cleveland Clinic. Hemihyperplasia.
[Cleveland Clinic](https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24121-hemihyperplasia?
11. Heliyon. Hemihyperplasia and rare internal structural manifestations.
[Cell/Heliyon](https://www.cell.com/heliyon/fulltext/S2405-8440%2824%2909946-8?

Complied by
Dr.Mohammed Morshed Alam
Assistant Professor of Oral & Maxillofacial Surgery
Dental Unit,Chittagong Medical College

09/09/2026

Academic
Congratulations!
Dr.Forhad Uddin Hasan Chowdhury

" Use of procalcitonin point-of-care testing to guide de-escalation of antibiotic therapy in adults with suspected bacterial sepsis in a tertiary hospital in Bangladesh: a randomised controlled open-label trial'

এটি The Lancet-এর অত্যন্ত মর্যাদাপূর্ণ ওপেন অ্যাক্সেস জার্নাল eClinicalMedicine-এ একটি মূল পিয়ার-রিভিউড (peer-reviewed) আর্টিকেল হিসেবে সম্পূর্ণ প্রকাশিত (Published) হয়েছে।
Published September 2, 2026
https://www.thelancet.com/journals/eclinm/article/PIIS2589-5370(26)00424-4/fulltext)

সম্প্রতি তাঁর গুরুত্বপূর্ণ clinical research—

গবেষণায় 532 জন patient Randomised Controlled Trial-এ অন্তর্ভুক্ত হন—266 জন procalcitonin-guided antibiotic therapy এবং 266 জন standard-of-care group-এ। Procalcitonin-guided group-এ median duration of antibiotic therapy ছিল 4.7 days, যেখানে control group-এ ছিল 9.0 days—অর্থাৎ antibiotic exposure প্রায় অর্ধেকে নেমে আসে। একই সঙ্গে 28-day mortality বা recurrent infection উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়নি।

এই কাজটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি Bangladesh-এর মতো high antibiotic-resistance burden-সম্পন্ন low- and middle-income country (LMIC)-তে বাস্তব clinical setting-এ Antimicrobial Stewardship-এর জন্য একটি সম্ভাবনাময় strategy তুলে ধরে।

এই গবেষণার clinical work Chittagong Medical College Hospital-এ সম্পন্ন হয়েছে।

In this single-centre trial in Bangladesh, procalcitonin-guided de-escalation reduced the duration of antibiotic therapy in adults with suspected bacterial sepsis. Mortality and recurrent infection were similar between the groups, although the trial was not powered to assess these outcomes formally....

09/09/2026

Professional only
Academic
'Quadriplegic Cerebral Palsy, associated with structural High-Arched Palate, Dysphagia "

Clinical case report:

Case History:

Patient Name: X

Age / S*x: 8 month and , Male

Informant: Parent
Referred By: Department of
Padaetric Surgery
and Physical Medicine and Rehabilitation, Chittagong Medical College Hospital
Referred To: OPD, Department of Oral & Maxillofacial Surgery (OMFS),Dental Unit,Chittagong Medical College This patient referred as case of Quadriplegic Cerebral Palsy with cleft palate This patient referred as Quadriplegic Cerebral Palsy with Oral sumucous cleft palate

Date of History Taking: September 9, 2026

Chief Complaints:
Feeding problem
Difficulty in swallowing food (dysphagia) since early infancy.

Frequent coughing, gagging, and food spilling from the mouth during feeding.

Excessive drooling of saliva (sialorrhea).

High, narrow roof of the mouth noticed by caregivers and primary doctors.

History of Present Illness :
The patient, a known case of Dyskinetic Quadriplegic Cerebral Palsy, was brought by the caregiver with long-standing feeding and swallowing difficulties.

Structural Findings:
The parent noted difficulty in cleaning the upper jaw area due to a deep, high-arched upper palate.

The patient was managed conservatively by Pediatric Neurology and is now referred to OMFS for specialist evaluation of the high-arched palate, oral phase incoordination, and airway/swallow protection strategies.


No family history of congenital neurological or neuromuscular disorders.

The child is fully dependent on caregivers for all daily activities and nutrition.
involving limbs, neck, and lower face.

Intraoral Examination:

Palate: Unusually High-Arched Palate

Tongue: Altered resting position; involuntary protrusion/thrusting movements.

There is no obvious cleft present in hard palate

Nasal regurgitation

Submucous cleft (suspecte

Clinical Impression:

Long-standing dysphagia and oral phase dysfunction secondary to Dyskinetic Quadriplegic Cerebral Palsy, associated with structural High-Arched Palate

Discussion :

*Dyskinetic Quadriplegic Cerebral Palsy (CP) ও High-Arched Palate with Dysphagia "

Dyskinetic quadriplegic Cerebral Palsy (CP)-তে pediatric dysphagia management অত্যন্ত জটিল। এর সঙ্গে high-arched palate যুক্ত হলে safe oral feeding-এর ক্ষেত্রে mechanical এবং neurological—উভয় ধরনের বাধাই উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়।

নিচে এই condition-এর structural causes, maxillofacial relevance এবং international evidence-based guidelines-এর একটি overview দেওয়া হলো।

1. Dysphagia-এর Causes:

Dyskinetic quadriplegic CP-তে Dysphagia মূলত একটি oropharyngeal motor control সমস্যা; এটি শুধুমাত্র structural failure-এর কারণে হয় না। এর পেছনে neurological এবং anatomical—উভয় ধরনের factor কাজ করে।

• Neurological Impairment (Dyskinesia)

Basal ganglia-এর damage-এর ফলে muscle tone regulation ব্যাহত হয়। ফলে রোগীর involuntary, uncontrolled movements, যেমন dystonia বা athetosis, দেখা দিতে পারে।

Feeding-এর সময় এর ফলে হতে পারে:

Uncoordinated tongue pumping

Hyperactive oral reflexes, যেমন persistent bite reflex

Poor lip closure

Oral bolus control-এর impairment

• Pharyngeal Incoordination

Delayed triggering of the swallow, poor airway protection এবং reduced pharyngeal constriction-এর কারণে silent aspiration-এর ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়।

Silent aspiration বলতে food বা fluid-এর airway/lungs-এ প্রবেশ বোঝায়, যেখানে রোগীর কার্যকর cough reflex নাও থাকতে পারে।

• High-Arched Palate Factor

একটি high-arched palate oral cavity-এর functional architecture পরিবর্তন করে এবং tongue-এর জন্য food বা liquid-কে hard palate-এর বিরুদ্ধে যথাযথভাবে press করে একটি cohesive bolus তৈরি করা কঠিন করে তুলতে পারে।

ফলে হতে পারে:

Poor bolus formation → oral transit delay → food scattering → inefficient oral feeding.

2. Maxillofacial Relevance & Structural Impact

Maxillofacial development এবং neuromuscular function পরস্পরের সঙ্গে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত। Dyskinetic quadriplegic CP-তে abnormal এবং poorly coordinated muscle forces facial ও dentofacial growth-কে প্রভাবিত করতে পারে।

• Development of the High Arch

High-arched palate সবসময় congenital abnormality নয়; chronic mouth breathing, poor nasal patency এবং reduced resting jaw tone-এর কারণে এটি আরও prominent হতে পারে।

Tongue যদি স্বাভাবিকভাবে hard palate-এর সঙ্গে resting contact বজায় রেখে lateral expansion-এর জন্য কার্যকর force প্রদান করতে না পারে, তাহলে maxillary arch-এর narrowing এবং upward displacement হতে পারে।

• Stomatognathic Alterations

এই রোগীদের মধ্যে বিভিন্ন ধরনের malocclusion দেখা যেতে পারে, যেমন:

Anterior open bite

Increased overjet

অন্যান্য dentofacial developmental abnormalities

এছাড়া bruxism-এর incidence বেশি হতে পারে।

Dystonic এবং asymmetric jaw movements-এর কারণে TMJ hypermobility বা subluxation-ও দেখা দিতে পারে।

• Drooling (Sialorrhea)

Drooling সাধারণত শুধুমাত্র excessive saliva production-এর কারণে হয় না।

বরং:

Impaired oral motor control → inefficient pooling and posterior swallowing of saliva → anterior spillage → Drooling/Sialorrhea

অর্থাৎ এটি মূলত oral-motor এবং neuromuscular swallowing dysfunction-এর manifestation হতে পারে।

3. International Evidence-Based Guidelines

Management-এর মূল লক্ষ্য হলো:

Safe swallowing + adequate nutrition/hydration + prevention of aspiration-related complications + optimal growth and development.

এজন্য একটি strict interdisciplinary framework প্রয়োজন।

Evidence-based recommendations-এর ক্ষেত্রে European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) এবং American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AACPDM)-সহ আন্তর্জাতিক guidance বিবেচনা করা হয়। নিচে medical terminology ও মূল academic format অপরিবর্তিত রেখে Bengali translation দেওয়া হলো:

Common Oral and Maxillofacial Manifestations

- Malocclusion and Skeletal Mismatch:

CP-তে আক্রান্ত ব্যক্তিদের একটি উচ্চ শতাংশের (প্রায় 59%–92%) মধ্যে malocclusion দেখা যায়।

- Angle Class II (division 1) malocclusion — যা severe overjet বা “buck teeth” দ্বারা characterized — অত্যন্ত common।
- Persistent tongue thrusting, mouth breathing, এবং underdeveloped palatal shelves-এর কারণে anterior open bites এবং posterior crossbites প্রায়ই develop করে।

- Orofacial Motor Dysfunction:

- Sialorrhea (Excessive Drooling): এটি সাধারণত saliva-এর overproduction-এর কারণে হয় না। বরং dysphagia (difficulty swallowing), poor head posture, lip incompetence, এবং saliva-কে posteriorly throat-এর দিকে guide করার অক্ষমতার কারণে এটি ঘটে।
- Hyperactive Reflexes: অত্যন্ত sensitive ও exaggerated bite reflex অথবা gag reflex routine eating এবং dental hygiene-কে অত্যন্ত challenging করে তোলে।
- Food Pouching: দুর্বল অথবা uncoordinated chewing muscles-এর কারণে individuals দীর্ঘ সময় ধরে buccal pockets-এ food store করে রাখতে পারে, যার ফলে rapid tooth decay-এর risk উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়।
- Bruxism (Teeth Grinding):
Involuntary, severe clenching and grinding অত্যন্ত prevalent। সময়ের সঙ্গে এই intense mechanical force enamel ক্ষয় করে, dentin expose করে, severe tooth sensitivity সৃষ্টি করে এবং Temporomandibular Joint (TMJ) disorders-কে exacerbate করে।
- Increased Risk of Dental Trauma:
Balance deficits, spasticity, এবং tendency to fall-এর কারণে CP-তে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে facial and dental injuries-এর incidence উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি। এই risk protruding upper front teeth-এর structural vulnerability-এর কারণে আরও বৃদ্ধি পায়।

- Severe Dental Erosion:
Gastroesophageal reflux disease (GERD) এই population-এ widely prevalent। যখন acidic stomach contents oral cavity-তে ফিরে আসে, তখন তা enamel-কে chemicalভাবে dissolve করে; এতে প্রায়ই molars এবং upper incisors বেশি affected হয়।

A. Comprehensive Evaluation

• Clinical Feeding Assessment:

একজন Speech-Language Pathologist (SLP) দ্বারা comprehensive clinical feeding and swallowing assessment করা উচিত।

মূলত assessment করতে হবে:

*Oral motor control

*Lip closure

*Tongue movement

*Bolus control

*Swallowing coordination

*Feeding endurance

*Coughing/choking

*Behavioral response to feeding

*Signs suggestive of aspiration

• Instrumental Assessment:

VFSS (Videofluoroscopic Swallowing Study) অথবা FEES (Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing) প্রয়োজন হতে পারে, বিশেষ করে যখন clinical assessment-এর মাধ্যমে aspiration risk যথাযথভাবে নির্ণয় করা যায় না।

এগুলো pharyngeal phase, airway protection এবং aspiration-এর objective assessment করতে সাহায্য করে। বিশেষত silent aspiration সন্দেহ হলে instrumental assessment অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

> Clinical point: VFSS বা FEES প্রত্যেক CP patient-এর জন্য “mandatory” নয়; clinical indication অনুযায়ী instrumental assessment নির্বাচন করা উচিত।

B. Interdisciplinary Interventions

Strategy Focus Area Clinical Rationale / Method

*Postural Management Stability Adaptive seating ব্যবহার করে pelvic alignment, trunk stability এবং optimal head/neck positioning নিশ্চিত করা। এতে feeding-এর সময় motor control ও airway protection উন্নত হতে পারে।

*Diet Modification Texture Safety International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI) framework অনুযায়ী liquid/food texture individualize করা। Thickened liquids বা modified-texture food শুধুমাত্র swallowing assessment-এর ভিত্তিতে ব্যবহার করা উচিত।

*Maxillofacial / Dental Care Structural Stability নিয়মিত Pediatric Dentist / Oral & Maxillofacial Specialist দ্বারা assessment; malocclusion, bruxism, dental trauma এবং অন্যান্য stomatognathic সমস্যা monitor করা। নির্বাচিত ক্ষেত্রে bite block বিবেচনা করা যেতে পারে।
*Medical / Surgical Options High-Risk Care Clinically significant Sialorrhea-তে anticholinergic medication বা Botulinum Toxin salivary glands-এ ব্যবহার বিবেচনা করা যেতে পারে।
4. Practical Clinical Algorithm:

Dyskinetic Quadriplegic CP + High-Arched Palate

Neurological impairment
↓
Abnormal oral motor control
↓
Poor lip closure + abnormal tongue movement + impaired bolus formation
↓
Delayed/inefficient oral transit
↓
Pharyngeal dyscoordination + impaired airway protection
↓
Aspiration / Silent aspiration risk
↓

Comprehensive Feeding & Swallowing Assessment

↓
Clinical assessment → VFSS/FEES when indicated
↓
Individualized intervention

Postural management
+
Oral-motor/feeding therapy
+
Appropriate food/liquid consistency
+
Nutritional monitoring
+
Dental & Maxillofacial surveillance
+
Sialorrhea management
↓

If oral feeding remains unsafe or inadequate

Enteral feeding / Gastrostomy consideration

5. Maxillofacial Clinical Perspective

এই ধরনের patient-এ high-arched palate-কে isolated anatomical finding হিসেবে দেখা উচিত নয়। বরং এটিকে বৃহত্তর neuromuscular–oral–maxillofacial dysfunction-এর অংশ হিসেবে মূল্যায়ন করা অধিক clinically meaningful।

বিশেষ করে assessment করতে হবে:

Palatal morphology + tongue posture + lip competence + jaw stability + occlusion + bruxism + drooling + swallowing + aspiration risk.

অতএব, Pediatric Neurology +Padaetric surgery SLP/Feeding Therapist + Pediatric Gastroenterology/Nutrition + Pediatric Dentistry/Orthodontics + Oral & Maxillofacial Surgery+ Physical and Rehabilitation প্রয়োজন অনুযায়ী অন্যান্য specialist-কে নিয়ে multidisciplinary management সবচেয়ে উপযোগী।
References
1.PubMed reference: PubMed⁠
2.Feeding children with cerebral palsy and swallowing difficulties: ResearchGate reference⁠
3. Clinical Linguistics reference: Reference source⁠
4.Cerebral Palsy-related clinical review: PMC article⁠
5.Feeding problems and oral motor skills in children with CP: ResearchGate reference⁠
6. Impact of CP on oral cavity health and functions: ResearchGate reference⁠
7.Dysphagia/CP reference: Springer reference⁠
8.Systematic review of swallowing disorders in CP: ResearchGate reference⁠
9.Clinical assessment/instrumental swallowing assessment reference: PMC article⁠

Dr.Mohammed Morshed Alam
Assistant Professor of Oral & Maxillofacial Surgery