Aline's verhaal - Batten ziekte CLN2

31/07/2026

Aline heeft haar tweede vakantieweekje erop zitten deze zomer. We verbleven een week aan de Belgische kust en hadden super weer daar. Het ruime huurappartement (dat reeds in januari geboekt werd) met fijn uitzicht op strand en zee zorgde voor een instant vakantiegevoel. ☀️⛱️

Haar dagen werden gevuld met een rit met de tram, een bezoek aan een alpaca-boerderij (binnekort meer hierover), met een aangepaste stoel tot in zee rijden, een bezoekje van hondje Billy, middagdutjes en talrijke wandelingen over de boulevard (met dank aan mijn schoonmoeder die dit dagelijks op zich nam 🙏).

Wij komen hier al 6 jaar op rij en maakten hier vele mooie herinneringen met Aline over de jaren heen.
Deze keer voelde het soms heel dubbel en moeilijk. Aline kon dit jaar niet meer zelf rechtop zitten of rennen op het strand zoals vroeger, ze kon niet meer op een go-cart rijden op de dijk, ze kon niet meer op de speeltuigen klimmen, er is nood aan een aangepaste toiletstoel, verzorgingstafel en bed.

Kan je je inbeelden hoe we haar dan gewassen hebben en aankleden als ze niet meer op haar benen kan staan? Liggend op een sportmatje en handdoek op de badkamervloer... Ik ga ook niet te ver uitwijden over haar onrustige lichaam met momenten, we krijgen het soms echt niet onder controle en zijn dan zelf helemaal overspannen van haar zo te zien kronkelen en zweten. 😓

Ik heb voor haar moeten beslissen dat het de laatste keer was in Wenduine. Net zoals ze de laatste keer gevlogen heeft in april, de laatste keer gegeten heeft via de mond een maand geleden, ... Al die laatste keren komen hard binnen. 💔

03/07/2026

Aline heeft net haar eerste midweek van de zomervakantie achter de rug. Slechts een uurtje rijden van ons thuis naar een grote camping in Nederland, samen met mama, papa, kleine broer en grote zus. Leuke herinneringen gemaakt met elkaar en veel kunnen zwemmen, diertjes bezocht en wandelingetjes gemaakt. De antibioticakuur zit erop en de slijmen zijn bijna onder controle. 🙏🥰🐐🐓🫏🪻🌼🦽🌞

24/06/2026

Juni 2026

We weten al jaren dat Aline moeilijkheden met zelfstandig eten zou krijgen door kauw- en slikproblemen.

Dat de longen haar zwakste punt zouden worden, en de meeste kinderen met CLN2 fataal wordt, staat vast.

De vorige jaren gingen we van zelfstandig eten naar voeding inlepelen, door haar verminderde handmotoriek.

Ook de spieren in de mond om te kauwen...

de spieren in de keel om door te slikken...

de spieren om je longen af te sluiten als je voeding doorslikt...

de spieren die je maag afsluiten en je maagzuur niet laten terugvloeien...

Die worden allemaal steeds slechter aangestuurd omdat haar hersencellen al jaren aan het aftakelen zijn.

De textuur van het voedsel ging van grote stukken, naar hele kleine stukken tot gemixte voeding die ze steeds meer begon te weigeren.

Sondevoeding nam maaltijden van haar over, tot het advies van artsen was om 'het eten via de mond los te laten en af en toe iets geven wat ze graag eet'.

De ziekte wint weer terrein en Aline verliest opnieuw een vaardigheid en het genot om wat ze graag eet te krijgen.

Een heel leerproces voor ons als ouders om al deze stappen mee te ondergaan. Ik zocht het recent op Google op wat er eigenlijk inwendig gebeurt bij Aline:

Google: Apiratie is het inademen van voedsel. drank of speeksel in de longen in plaats van in de slokdarm. De hoofdoorzaak is een slikstoornis (dysfagie). Hierdoor sluit het strottenklepje de luchtpijp niet goed af tijdens het slikken, of is er onvoldoende kracht om overgebleven resten op te hoesten.
Bij regelmatig verslikken is er een risico op longontsteking (aspiratiepneumonie). In sommige gevallen is er sprake van stille aspiratie, waarbii men zich niet verslikt, maar voedsel of vocht ongemerkt de longen inloopt.

Sinds begin dit jaar heeft Aline regelmatig een slijmerige hoest gehad. Niet door een verkoudheid, enkel door het aspireren van voedsel/drank of speeksel in de longen.

Dat worden slijmen waar ze moeite mee heeft om ze op te hoesten, ook weer door slecht aangestuurde spieren. Meestal waren de slijmen na enkele dagen over, maar soms bleven de slijmen te lang in de longen zitten en kreeg ze koorts.

In april had ze voor de eerste keer weken lang zo een slijmerige hoest. Ze moest een veertiendaagse antibioticakuur nemen om er vanaf te geraken.

Nu twee maanden later zit ze jammer genoeg met hetzelfde probleem. Een slijmerige hoest met na enkele dagen koorts. Meteen een afspraak bij de pneumoloog kunnen maken en opnieuw moet ze antibiotica nemen.

Vanaf nu moet ze ook een onderhoudsantibiotica innemen, drie dagen per week. Dit om preventief te gaan behandelen wegens continue microaspiratie in de longen.

Het voelt alsof een sukkelstraatje waar Aline dit jaar in terecht gekomen is. 😔💔

10/06/2026

Opnieuw ziekenhuisfoto's... In een vorige post had ik al verteld dat Aline haar reservoir dik stond, met vocht onder de huid. Het reservoir had bij de volgende toediening duidelijk hersenvocht gelekt, waardoor een vervanging van haar reservoir noodzakelijk bleek.

Het Rickhamreservoir is nog maar 1 jaar oud en gaat normaal 4 jaar mee, maar door haar schuddende beweegpatroon is het vermoedelijk beschadigd.
De ingreep kon snel ingepland worden, we zouden hiervoor wel 2 overnachtingen moeten doen in het ziekenhuis.

Altijd spannend voor mij hoe haar gedrag zal zijn en of ze comfortabel blijft met een nuchtere maag. De CT-scan ging heel vlot dankzij een goede begeleiding van de verpleging. Gelukkig, want ik kan haar niets vragen of uitleggen. Een baby'tje doet ook niet wat je vraagt...

Pas om 15u werd Aline in slaap gedaan in het operatiekwartier. Ongelooflijk hoe mega rustig ze was, de hele dag sinds 7u wachten en filmpjes kijken. Ik vermoed dat ze weinig energie had doordat ze niets had gegeten of gedronken.

Ondertussen zijn we terug thuis sinds deze voormiddag en kan ze lekker vertoeven in haar thuisomgeving. Duimen dat er nu een rustigere periode aankomt voor Aline na:
- een antibioticakuur voor de slijmen van de longen in april
- een antibioticakuur voor de blaasontsteking in mei
- de vervanging van het reservoir onder narcose in juni

04/06/2026

Al 4 schooljaren gaat Aline naar haar 'Jules'-klasje in het buitengewoon onderwijs. Jules is de klaspop en vormt een vaste waarde binnen de thema's die aangereikt worden in de klas. Alles wat Jules meemaakt is herkenbaar en past binnen de leef- en belevingswereld van de kinderen.

Weten jullie wie de schrijfster en vormgeefster van de boekjes van Jules is? Dat is Annemie Berebrouckx, die de prachtige prenten schildert en er mooie verhalen mee vormt.

Omdat de klasjuffen af en toe contact hebben met de ontwerpster van de Jules boekjes vroeg Annemie geïnteresseerd welke kindjes er zoal in het 'Jules'-klasje zitten. Toen Annemie dan toevallig hoorde dat Aline jarig én geboren is op dezelfde dag als haar eigen hond, maakte ze een pakket met leuke attenties voor Aline.

Super attent en fijn voor Alineke, want die vindt verjaardagen en alles wat daarbij hoort super leuk. De posters en vlaggen krijgen een leuke plek op haar nieuwe kamer. En het boekje zal veel gelezen worden samen. Dikke merci
🥰🎂🎁🎀🎉🎈🦮

26/05/2026

Wat een vermoeiende, onzekere vorige 12 dagen hebben we gehad: 4 dagen koorts, vervolgens 8 dagen verhoging op en af, lastig, niet willen eten, moe, wakker worden tijdens de nacht, ... Maar niet kunnen zeggen wat of waar ze iets voelde.

Tijdens het Hemelvaartweekend maakte Aline koorts toen we in Nederland waren in een boshuisje. We reden 2 dagen vroeger terug naar huis omdat ik het niet vertrouwde en ze heel onrustig was, naast de koorts. Eenmaal thuis was ze meer op haar gemak en wachtten we tot het weekend voorbij was.

Het reservoir op haar hoofd stond dik en er leek vocht onder de huid te zitten, buiten het reservoir. Op maandag na dat lange weekend kon ik met haar op controle bij de neurochirurg. Die stelde me gerust dat de koorts niet kon komen van de laatste behandeling, het hersenvocht dat toen werd nagekeken in het labo was in orde.. De vochtophoping kon geen kwaad, maar mogelijks moet ze binnenkort wel een nieuw reservoir krijgen.

De dagen erna leek ze meer comfortabel maar bleef ze wel steeds verhoging maken. We wisten nog steeds niet waar die vandaan kwam en ze had geen andere symptomen. Op donderdag leek het weer minder te gaan, dus vroeg ik een afspraak om haar bloed en urine te laten controleren. We mochten de dag erna komen op vrijdagmiddag.

Haar bloedresultaten wisten ze die namiddag al en toonde weinig verontrustends. Haar urine kreeg ik die voormiddag niet in een steriel potje dus mocht ik dat later die dag binnen brengen via de huisarts.

Door het lange weekend wisten we van de urinestaal pas vandaag de uitslag. Het discomfort bleek van haar blaas/bekken/nieren te komen. Ik was dat al meer dan een week aan het zeggen, het moedergevoel had het weer bij het rechte eind...

Frustrerend omdat er steeds nieuwe dingen op haar pad komen. Ik merkte de laatste maanden dat haar plaspatroon anders werd. Soms veel langer een droge luier en ik dacht toen dat de aansturing vanuit de hersenen misschien verstoord was. En dat zorgt dan voor slechte weerslag op haar blaas of organen natuurlijk.

Het was voor Aline, mama en papa weer een hele beproeving. Antibiotica wordt opgestart, dus ze zal zich vast snel beter voelen. 🤒🤕🙏

Ps: foto's zijn van haar van de laatste 2 weken.

10/05/2026

Vandaag op bezoek bij de familiedag van the The Bucket List Vlaanderen. Mama mocht nog enkele vragen beantwoorden en Aline zeurde beetje omdat haar luisterverhaaltje even af moest tijdens het filmen. 😅

Nog altijd warme herinneringen aan de leuke activiteiten die ze voor Aline en ons realiseerden. 🥰🥰🥰

Vzw The Bucket List bezorgt moeders van overleden of terminaal zieke kinderen een "Kinderdag". Bekijk de video op VRT NWS: nieuws.

08/05/2026

Een kinderwens begint vaak met dromen, maar ook met keuzes. Weet wat de toekomst brengt voor jou en je gezin, vooral vandaag met de Dag van de Zeldzame Ziekten. 🩺

Via een BeGECS- of PGT-test kan je je laten informeren over de risico’s op ernstige erfelijke aandoeningen nog voor er sprake is van een bevruchting.

💡 Wist je dat het VNZ tot 250 euro per koppel terugbetaalt (125 euro per aangesloten partner) voor een genetische dragerschapsscreening?

Informeer je, stel vragen en kies wat goed voelt voor jullie. Nog zorgen hierbij? Bespreek ze zeker met je arts.

07/05/2026

Al het leed dat Aline bespaard had kunnen worden... als we toen maar wisten dat deze test bestond. Dan had ze een eerlijke kans op een volwaardig leven gekregen.

:
Belgische Genetische dragerschapsscreening, uit te voeren als je nog niét zwanger bent.

12/04/2026

Vandaag werd Aline 9 jaar. 🩷
Na haar verjaardagsfeestje deze namiddag te vieren en de kindjes in bed te leggen wilde ik nog enkele foto's zoeken van vroeger van haar.

Ik bleef al snel vastzitten in al die foto's die we van haar hebben uit haar 'vorige leven'. De momenten die vastgelegd werden van haar, zonder dat we wisten dat er een sluimerende ziekte aanwezig was in haar lichaam.

Deze boodschap kwam uit mij gerold, om te tonen hoe ongeloofwaardig en machteloos deze schrijnende ziekte is bij haar.

De nieuwe volgers kunnen zien hoe Aline was in de eerste jaren van haar leven. Zo mooi en puur en onbezorgd en geliefd. ❤️🩷🧡💛💚💙🩵💜