26/08/2026
🩸مرض جلانزمان (Glanzmann thrombasthenia) مرض نادر بيحصل فيه خلل في وظيفة الصفائح الدموية.
يعني الصفائح موجودة وعددها ممكن يكون طبيعي، لكن مش بتشتغل بشكل طبيعي علشان توقف النزيف.
👩👧 إمتى أشك إن طفلي عنده جلانزمان؟
لو طفلك عنده:
نزيف متكرر من الأنف أو اللثة.
كدمات كتير من غير سبب واضح.
الجروح الصغيرة بتفضل تنزف فترة طويلة.
نزيف شديد أو مستمر بعد خلع الأسنان أو العمليات.
عند البنات: دورة شهرية غزيرة جدًا أو بتطول بشكل غير طبيعي.
🔬 التشخيص بيكون إزاي؟
نبدأ دائما في أي طفل عنده نزيف بـصورة دم كاملة (CBC) حنلاقي عدد الصفائح بيكون طبيعي
و برضو تحاليل التجلط العادية PT و aPTT بتكون طبيعية.
ولأن المشكلة في وظيفة الصفائح، بنحتاج تحاليل متخصصة، أهمها:
🧪 اختبارات وظائف الصفائح (Platelet function/aggregation tests)
علشان نعرف الصفائح بتشتغل بشكل طبيعي ولا لأ.
🔬 Flow cytometry
علشان نكشف عن الخلل في المستقبلات الموجودة على سطح الصفائح، وأهمها GPIIb/IIIa (CD41/CD61).
وفي بعض الحالات ممكن نحتاج تحليل جيني لتأكيد التشخيص.
💊 والعلاج؟
العلاج بيختلف حسب شدة النزيف، وممكن يشمل:
أدوية تساعد على تقليل النزيف مثل Tranexamic acid.
نقل الصفائح الدموية في حالات النزيف الشديد أو قبل بعض العمليات.
استخدام أدوية متخصصة مثل rFVIIa.
❤️ الخلاصة:
مش كل طفل بينزف بسهولة يكون عنده مشكلة في عدد الصفائح… أحيانًا الصفائح عددها طبيعي، لكن وظيفتها مش طبيعيه.
لو طفلك عنده نزيف متكرر أو شديد، ما تستهونيش بالأعراض، واستشيري طبيب أمراض الدم للأطفال للتشخيص والعلاج المناسب.
أ.د ايمان محمد فهمي استاذ واستشاري طب الاطفال وأمراض الدم والمناعة للاطفال
