03/09/2026
永尾圭介先生のNIHご在籍時における論文がCell Reports Medicineに掲載されました。
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要約:
ケールマイヤー・デゴス病(DD)は、消化管や中枢神経にも致死的障害を来し得る希少血管障害である。患者14例を対象に皮膚・末梢血・髄液を単一細胞RNA・T細胞受容体解析した結果、I型・II型インターフェロン応答、特に全身性エリテマトーデスより強いIFN-γ偏位と、オリゴクローナルに増殖した細胞傷害性CD8陽性T細胞を認めた。角化細胞では抗原提示と細胞死、血管内皮では炎症・凝固促進性変化がみられ、DDは単なる血栓閉塞性疾患ではなく、インターフェロン駆動性炎症性血管障害と位置づけられた。
さらに全身型1例でルキソリチニブ投与後に関連遺伝子群が抑制され、皮膚炎改善と神経病変安定化を認め、JAK–STAT経路を標的とする治療の可能性が示された。