03/06/2026
Ingresó a la UCI una mujer de 37 años.
Sin antecedentes relevantes.
La historia había comenzado semanas antes, y nadie había logrado conectar los puntos.
Rinitis que no cedía.
Úlceras nasales.
Costras hemáticas cada mañana.
Le trataron la sinusitis.
Mejoró un poco.
Luego volvió.
Después llegó la tos.
Hemoptisis leve al inicio.
Tan leve que parecía intrascendente.
Le trataron la tos.
Le dieron antibióticos.
Mejoró un poco.
Luego volvió.
Los tobillos comenzaron a inflamarse.
La o***a se oscureció.
Y entonces algo cambió.
Ya no era una cosa.
Eran todas al mismo tiempo.
Cuando llegó a urgencias ya no podía respirar.
Saturación de 84% al aire ambiente.
Frecuencia respiratoria de 32.
Frecuencia cardíaca de 118.
Presión arterial de 158/96 mmHg.
Pálida. Agitada. Disneica.
La auscultación pulmonar era un campo de crepitantes bilaterales.
El sedimento urinario era devastador.
Hematíes dismórficos.
Cilindros eritrocitarios.
Proteinuria en rango nefrótico.
Creatinina de 4.8 mg/dL que días antes era normal.
La radiografía mostró infiltrados bronquio alveolares bilaterales de predominio bibasales.
La tomografía los confirmó y añadió más.
Opacidades en vidrio deslustrado.
Nódulos cavitados en lóbulo superior derecho.
Consolidaciones parcheadas en ambos campos.
Tres órganos comprometidos al mismo tiempo.
Vías respiratorias superiores.
Pulmón.
Riñón.
El cuadro hablaba solo.
Vasculitis sistémica de pequeño vaso.
Sospecha inmediata de granulomatosis con poliangeítis.
Los laboratorios llegaron y confirmaron lo que la clínica ya decía.
PR3-ANCA positivo en título alto.
C-ANCA con patrón clásico.
PCR de 148 mg/L.
VSG de 112 mm/hora.
Hemoglobina de 7.4 g/dL.
El broncoscopio confirmó hemorragia alveolar difusa.
Lavado broncoalveolar hemorrágico progresivo en los subsegmentos explorados.
La biopsia renal llegó al segundo día.
Glomerulonefritis necrotizante pauciinmune con semilunas en más del 60% de los glomérulos.
Diagnóstico definitivo.
Granulomatosis con poliangeítis severa.
Síndrome pulmón-riñón activo.
La intubamos.
Ventilación mecánica protectora con PEEP titulada con cuidado.
Porque en la hemorragia alveolar activa el PEEP ayuda a contener el sangrado sin colapsar el parénquima sano.
Acceso venoso central.
Monitoreo continuo.
Y comenzó el tratamiento.
Pulsos de metilprednisolona intravenosa.
Un gramo diario por tres días consecutivos.
Luego prednisona oral como puente.
Y la decisión central de la inducción: rituximab.
375 mg por metro cuadrado, semanal, por cuatro semanas.
El primer ciclo al segundo día de ingreso.
Las guías ACR/EULAR 2022 lo dicen.
En granulomatosis con poliangeítis severa, el rituximab es primera línea.
El estudio RAVE lo demostró.
Eficacia equivalente o superior a ciclofosfamida con mejor perfil de seguridad a largo plazo.
Se añadió avacopan 30 mg dos veces al día.
El inhibidor del receptor C5a respaldado por el estudio ADVOCATE.
Una herramienta nueva pero ya con lugar en las guías.
La plasmaféresis se discutió.
Por mucho tiempo fue protocolo en el síndrome pulmón-riñón severo.
Pero el estudio PEXIVAS lo cambió todo.
No demostró beneficio en sobrevida ni en progresión a enfermedad renal terminal.
No se realizó.
Decisión basada en evidencia.
Se inició profilaxis para Pneumocystis jirovecii con trimetoprim-sulfametoxazol.
Porque el tratamiento que salva también abre puertas que normalmente están cerradas.
Protección gástrica.
Calcio y vitamina D.
Control estricto de glucemia.
Las primeras 48 horas fueron las más tensas.
La hemorragia alveolar seguía activa.
Los requerimientos de oxígeno permanecían altos.
La creatinina subió a 5.6 mg/dL antes de estabilizarse.
Se discutió terapia de reemplazo renal.
Decidimos esperar.
Monitorizar de cerca.
Y esperar.
Al tercer día la hemoptisis comenzó a ceder.
Sutil.
Pero claramente.
La FiO2 pudo reducirse.
Al cuarto día los infiltrados mostraban los primeros signos de retroceso.
Al quinto día la creatinina comenzó a descender.
4.9.
Luego 4.2.
Los riñones respondiendo.
Al sexto día la extubamos.
Lo toleró bien.
Oxígeno suplementario por cánula nasal.
Al séptimo día estaba sentada en la cama.
Preguntando qué tenía.
Qué le había pasado.
Por qué había tardado tanto en llegar a ese diagnóstico.
Al octavo día la saturación era 96% al aire ambiente.
Creatinina de 2.8 mg/dL en descenso sostenido.
Trasladada a sala general.
Fuera de la UCI.
Recibió el segundo ciclo de rituximab de forma ambulatoria semanas después.
Mantenimiento planificado cada seis meses por al menos dos años según el estudio MAINRITSAN-2.
Porque en la granulomatosis con poliangeítis la remisión no es el final.
Es el comienzo de no dejar que regrese.
Fue dada de alta al decimotercer día.
Con función renal en recuperación.
Sin oxígeno.
Con un diagnóstico que tardó semanas en hacerse.
Pero que una vez hecho, no esperó.
Lo más difícil de este caso no fue el manejo en UCI.
No fue titular el ventilador ni decidir sobre la plasmaféresis.
Lo más difícil fue entender que esta enfermedad llegó disfrazada de tres cosas distintas durante semanas.
Una sinusitis.
Una tos.
Una inflamación de tobillos.
Cada una tratada por separado.
Cada una respondiendo a medias.
Porque nadie aún había visto el cuadro completo.
Y eso no es un error.
Es la naturaleza de esta enfermedad.
Se fragmenta.
Se disfraza.
Espera.
Y cuando finalmente se revela...
ya tiene tres órganos comprometidos.
Por eso cuando un paciente llega con compromiso simultáneo de vías respiratorias, pulmón y riñón...
hay que pensar en vasculitis antes de pensar en cualquier otra cosa.
Porque el tiempo que se pierde buscando infecciones separadas...
es tiempo que el riñón y el pulmón no tienen.
