17/03/2022
ÇOCUKLARDA "WILMS' TÜMÖRÜ" (BÖBREK TÜMÖRÜ)
K (Konu)- Çocuklarda "Wilms' tümörü" (Böbrek tümörü)
N1(Nedir)- Wilms' tümörü (WT), çocukluk çağında en sık olarak görülen böbrek tümörüdür. Nefroblastom olarak da isimlendirilir. En sık olarak 3-5 yaş arasında görülür, 5 yaş sonrası enderdir. Yayılımı ve tipine bağlı olmakla birlikte 5 yıllık sağkalım oranı en yüksek olan tümörlerden biridir.
N2(Neden/Nasıl olur)- Tümörün oluşum nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak, bazı genetik ve kromozomal bozukluklar ile birlikte olabilir:
☑️Doğumsal (Beckwidth-Wiedemann sendromu)
☑️Gözde iris yokluğu, doğumsal üriner sistem anomalisi ve mental geriliği olan çocuklar (WAGR sendromu)
☑️Böbrek yetmezliği ve erkek cinsiyet anomalisi (erkek psödohermafroditizm) olan çocuklar (Denys-Drash sendromu)
☑️Wilms' tümör 1 ve 2 genlerinde mutasyon olması
N3(Nerede olur)- Genellikle tek bir böbrektedir. Ender olarak her iki böbrekte de olabilir (% 5-15). Erken evrede sadece böbrek içerisindedir. İlerleyen evrelerde önce böbreğe yakın komşuluğu olan oluşumlara (böbrek kapsülü, üreter, yakın lenf dokusu) ve uzak organlara (karaciğer, akciğer, beyin, kemik..) yayılım gösterebilir. Yayılım lenf kanalları ya da kan yoluyla olur.
N4(Nasıl tanı konur?)- Tümör böbrekte büyüme yaptığından kitleye bağlı bulgular ortaya çıkabilir. Bunların başlıcaları şunlardır:
☑️Karında kitle ele gelmesi
☑️Karın ağrısı
☑️İdrarda kan görülmesi (hematüri)
☑️Tansiyon yüksekliği
Bulguları olan hastalarda görüntüleme yöntemleri ile kitle ve varsa uzak organlara yayılım (metastaz) araştırılır:
☑️Ultrasonografi
☑️Bilgisayarlı tomografi
☑️Manyetik rezonans görüntüleme
☑️Diğer yöntemler (uzak organ yayılımını görüntülemek amacıyla)
WT, yayılıma bağlı olarak 5 evreye ayrılır:
☑️Evre 1- Tümör sadece tek böbrektedir ve tam olarak çıkarılabilir.
☑️Evre 2- Tümör böbreğin yakın çevresine (kapsül, damar, üreter) yayılmıştır, tam olarak çıkarılabilir.
☑️Evre 3- Tümör böbreğin yakınında bulunan doku ve organlara (lenf bezi) yayılmıştır, tam olarak çıkarılamayabilir.
☑️Evre 4- Tümör uzak organlara (karaciğer, akciğer, beyin, kemik..) yayılım göstermiştir.
☑️Evre 5- Tümör her iki böbreği de tutmuştur.
N5(Nasıl/Ne zaman tedavi edilir)- Öncelikle hastanın bulguları çocuk onkolojisi ile birlikte değerlendirilir. Çok büyük, uzak organ yayılımı olan ya da iki böbreği de tutan tümörlerde ameliyat öncesinde ilaç tedavisi (kemoterapi) uygulanır. Ameliyat sırasında tümör olan böbrek dış idrar yolu (üreter) ile birlikte çıkarılır. Çevrede lenf bezleri varsa onlar da çıkarılır.
Çıkarılan tüm dokular histopatolojik olarak incelenerek tümörün tipi, alt özellikleri ve yayılımı saptanır. Tümör hücresel olarak üç tipe ayrılır: İyi hücresel yapıya sahip (favorable), yaygın olmayan kötü histolojik yapıya sahip (focal anaplastic), yaygın kötü histolojik yapıya sahip (diffuse anaplastic).
Uzak organ yayılımları ise, başta bilgisayarlı tomografi olmak üzere görüntüleme yöntemleri ve (gerekirse) biyopsi ile tanımlanır.
Daha sonra belirlenen uygun tedavi protokolü uygulanır. Tedavi sadece ilaçlardan (kemoterapi) oluşabileceği gibi, uzak organ yayılımı saptanmışsa ışın tedavisi (radyoterapi) de verilebilir. Tedavinin süresi, uygulanan ilaçlar ve yöntemlerin tümörün evresi ve hücresel yapısına göre belirlenir.
WT, çocuklarda çok başarılı sonuçların alındığı tümörlerden biridir. Tümör hastalarında "sağkalım", uzun süre tedavi sonrasında ne kadar çocuğun artık hastalık ile ilgili bir sorununun kalmadığı anlamına gelir. Bu süre genellikle 5 yıl olarak kabul edilir. Tümörün histolojik yapısı ve evresi sağkalımı etkileyen en önemli etmendir. WTnde sağkalım oranları; iyi hücresel yapıya sahip (favorable) tümörlerde % 85-100, yaygın olmayan kötü histolojik yapıya sahip (focal anaplastic) tümörlerde % 70-100, yaygın kötü histolojik yapıya sahip (diffuse anaplastic) tümörlerde % 30-85 arasındadır.
WTnde tedavi çocuk cerrahisi, çocuk onkolojisi, çocuk patolojisi, çocuk radyolojisi, radyoterapi, nükleer tıp gibi bölümlerle multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Cerrahi, tedavinin en önemli aşamasıdır. Tümörün damar ve çevre dokulara yayılımı çıkarılmasını zorlaştırır. Ameliyat sırasında tümörün parçalanması doğrudan evrenin artmasına neden olur. Bu nedenle deneyimli cerrah ve ekip tümör cerrahisinde başarıyı belirleyen en önemli etmendir.
, , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,
