15/02/2025
~~~~~ Darier’s Sign in Solitary Mastocytoma ~~~~~
~~~~~ A previously healthy 10-month-old girl was referred to the pediatric dermatology clinic with a 6-month history of an intermittently itchy and swollen skin lesion on her neck that had gradually increased in size. On physical examination, a thin, well-demarcated, tan plaque was seen on the neck (Panel A). The lesion was rubbed firmly with a tongue depressor for 5 seconds, and within a few minutes it became edematous with a flare of surrounding erythema — a finding known as Darier’s sign (Panel B). A diagnosis of solitary mastocytoma was made. Solitary mastocytoma is a localized form of cutaneous mastocytosis, a condition that is characterized by an excessive number of mast cells in the skin in the absence of systemic mast-cell disease. Solitary mastocytomas typically develop in infancy and gradually resolve during childhood. Darier’s sign, which results from mast-cell degranulation and histamine release when the skin lesion is rubbed, is seen in most solitary mastocytomas and supports the diagnosis (although the finding is typically more subtle than was observed in this patient). Treatment with a topical glucocorticoid ointment and oral diphenhydramine as needed for itch and swelling was given. Follow-up for a solitary mastocytoma is generally not necessary unless there are unexpected changes associated with the lesion and was not recommended for this patient ~~~~~
~~~~~ Dấu hiệu Darier trong U tế bào mast đơn độc ~~~~~
~~~~~ Một bé gái 10 tháng tuổi trước đây khỏe mạnh đã được chuyển đến phòng khám da liễu nhi khoa với tiền sử 6 tháng bị ngứa và sưng da không liên tục ở cổ, dần dần tăng kích thước. Khi khám sức khỏe, thấy một mảng mỏng, ranh giới rõ, màu rám nắng trên cổ (Bảng A). Chà xát mạnh bằng cây đè lưỡi trong 5 giây, và trong vòng vài phút, nó trở nên phù nề với một đợt bùng phát ban đỏ xung quanh — một phát hiện được gọi là dấu hiệu Darier (Bảng B). Chẩn đoán u tế bào mast đơn độc đã được đưa ra. U tế bào mast đơn độc là một dạng cục bộ của bệnh tăng sinh tế bào mast ở da, một tình trạng đặc trưng bởi số lượng tế bào mast quá nhiều ở da khi không có bệnh tế bào mast toàn thân. U tế bào mast đơn độc thường phát triển ở trẻ sơ sinh và dần biến mất trong thời thơ ấu. Dấu hiệu Darier, xuất phát từ sự giải phóng hạt tế bào mast và giải phóng histamine khi tổn thương da bị cọ xát, được thấy ở hầu hết các khối u tế bào mast đơn độc và hỗ trợ chẩn đoán (mặc dù phát hiện này thường tinh tế hơn so với những gì quan sát thấy ở bệnh nhân này). Điều trị bằng thuốc mỡ glucocorticoid tại chỗ và diphenhydramine đường uống khi cần thiết để giảm ngứa và sưng đã được thực hiện. Việc theo dõi đối với khối u tế bào mast đơn độc thường không cần thiết trừ khi có những thay đổi bất ngờ liên quan đến tổn thương và không được khuyến cáo cho bệnh nhân này ~~~~~
~~~~~ Nguồn: NEJM ~~~~~
